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フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」
先発品（後発品なし）
| 一般名 | フェニルアラニン除去ミルク（２） |
|---|---|
| YJコード | 3279103X2032 |
| 剤型・規格 | 散剤・１ｇ |
| 薬価 | 14.30円 |
| 製薬会社 | |
| 添付文書 |
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添付文書
効能・効果
フェニルケトン尿症。
用法・用量
通常、本剤を用時に、溶解濃度が１５～２０（ｗ／ｖ％）になるように温湯（７０～８０℃）に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
血中フェニルアラニン濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。
（用法及び用量に関連する注意）
本剤の投与量の目安は、乳児期：６０～１００ｇ／日、幼児期前半（１～２歳）：１００～１２０ｇ／日、幼児期後半（３～５歳）：１２０～１５０ｇ／日、学童期前半（６～９歳）：１５０～２００ｇ／日、学童期後半及びそれ以後：２００～２５０ｇ／日とするが、医師の指示により適宜増減する。
治療開始に際しては、次の摂取フェニルアラニン量を一応の目安とし、空腹時血中フェニルアラニン濃度が、全年齢を通じて２～６ｍｇ／ｄＬ（１２０～３６０μｍｏｌ／Ｌ）に維持されるように摂取フェニルアラニン量を定める。
［摂取フェニルアラニン量（目安）］
１）．０～３箇月：７０～５０ｍｇ／ｋｇ体重／日。
２）．３～６箇月：６０～４０ｍｇ／ｋｇ体重／日。
３）．６～１２箇月：５０～３０ｍｇ／ｋｇ体重／日。
４）．１～２歳：４０～２０ｍｇ／ｋｇ体重／日。
５）．２～３歳：３５～２０ｍｇ／ｋｇ体重／日。
６）．３歳以後：３５～１５ｍｇ／ｋｇ体重／日。
本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ１杯で約３ｇである。濃度別調製は次を参照し溶解する。
１）．調乳濃度１５ｗ／ｖ％：秤とり量１５ｇ（スプーン５杯）、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；フェニルアラニン０ｍｇ、たん白質２．３７ｇ、脂肪２．５７ｇ、炭水化物９．０６ｇ、灰分０．５５ｇ、エネルギー６８．７ｋｃａｌ）。
２）．調乳濃度１６ｗ／ｖ％：秤とり量１６ｇ、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；フェニルアラニン０ｍｇ、たん白質２．５３ｇ、脂肪２．７４ｇ、炭水化物９．６７ｇ、灰分０．５９ｇ、エネルギー７３．３ｋｃａｌ）。
３）．調乳濃度１７ｗ／ｖ％：秤とり量１７ｇ、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；フェニルアラニン０ｍｇ、たん白質２．６９ｇ、脂肪２．９１ｇ、炭水化物１０．２７ｇ、灰分０．６３ｇ、エネルギー７７．９ｋｃａｌ）。
４）．調乳濃度１８ｗ／ｖ％：秤とり量１８ｇ（スプーン６杯）、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；フェニルアラニン０ｍｇ、たん白質２．８４ｇ、脂肪３．０８ｇ、炭水化物１０．８８ｇ、灰分０．６６ｇ、エネルギー８２．４ｋｃａｌ）。
５）．調乳濃度１９ｗ／ｖ％：秤とり量１９ｇ、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；フェニルアラニン０ｍｇ、たん白質３．００ｇ、脂肪３．２５ｇ、炭水化物１１．４８ｇ、灰分０．７０ｇ、エネルギー８７．０ｋｃａｌ）。
６）．調乳濃度２０ｗ／ｖ％：秤とり量２０ｇ、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；フェニルアラニン０ｍｇ、たん白質３．１６ｇ、脂肪３．４２ｇ、炭水化物１２．０９ｇ、灰分０．７４ｇ、エネルギー９１．６ｋｃａｌ）。
使用上の注意情報
（禁忌）
フェニルケトン尿症以外の患者［フェニルアラニンの不足を生じる可能性がある］。
（重要な基本的注意）
８．１．新生児では、診断後直ちにフェニルアラニン摂取量を制限して、血中フェニルアラニン濃度を連日測定しながら、数日のうちにフェニルアラニン濃度が１０ｍｇ／ｄＬ以下になるようにすること。
８．２．血中フェニルアラニン濃度の維持量には症例により個体差があるので、治療開始時にはできるだけ頻回に（週２～３回）、血中フェニルアラニン濃度を測定し、さらに、臨床症状、体重変化、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、フェニルアラニン欠乏症状の発現を避けること。
８．３．退院後も、乳幼児期は月１回程度、血中フェニルアラニン濃度を測定しながら、治療を続けること。
８．４．本剤、及び自然たん白質（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）を合わせたたん白質摂取量は、乳児期には２ｇ／ｋｇ／日、幼児期には１．５ｇ／ｋｇ／日、学童期及びそれ以後は１．０ｇ／ｋｇ／日以下にならないようにすること（たん白質摂取量が０．５ｇ／ｋｇ／日以下になると、フェニルアラニン摂取制限をしても血中フェニルアラニン濃度が上昇するので注意を要する）。たん白質（窒素源）の大部分は本剤から摂取すること。本剤はフェニルアラニンを全く含まないので、必要量のフェニルアラニンはすべて自然たん白質（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）で補給すること。
８．５．１日の摂取エネルギー量、及び三大栄養素の配分比は、同年齢の健康小児と等しくし、身体計測を行ってエネルギー不足が疑われる場合には糖質を追加すること。
８．６．定期的に血中フェニルアラニン濃度、身体発育値、血液一般検査値、血液生化学検査値などを観察しながら治療を続けること。
８．７．本剤はビオチン、カルニチン及びセレンを含まないため、当該成分の欠乏症があらわれる可能性があることから、必要に応じて補給すること。
（特定の背景を有する患者に関する注意）
（合併症・既往歴等のある患者）
９．１．１．血中フェニルアラニン濃度が２ｍｇ／ｄＬ以下に低下した患者：フェニルアラニン欠乏症状の発現する可能性がある。
９．１．２．臨床症状変動、体重増加、血清たん白濃度変動、血色素濃度変動が見られる患者：フェニルアラニン欠乏症状が発現している可能性がある。
（妊婦）
９．５．１．妊婦又は妊娠している可能性のある女性：高フェニルアラニン血症による胎児障害を予防し、治療するために妊娠前よりフェニルアラニンの摂取量を制限する必要があるので、この目的で本剤を使用する場合、治療上の有益性が危険を上回ると判断される場合にのみ投与すること。
９．５．２．妊娠３箇月以内または妊娠を希望する女性：投与する場合は用法及び用量に留意し、本剤によるビタミンＡの投与は５０００ＩＵ／日未満に留めるなど必要な注意を行うこと。外国において、妊娠前３箇月から妊娠初期３箇月までにビタミンＡを１００００ＩＵ／日以上摂取した女性から出生した児に、頭蓋神経堤などを中心とする奇形発現の増加が推定されたとする疫学的調査結果がある。
（適用上の注意）
１４．１．薬剤調製時の注意
１４．１．１．Ｅｎｔｅｒｏｂａｃｔｅｒｓａｋａｚａｋｉｉ及びＳａｌｍｏｎｅｌｌａｅｎｔｅｒｉｃａによる患者の健康被害を防止するため、本剤を７０～８０℃の湯に溶解する際には、火傷に注意すること。本剤を経口投与する際には、適切な温度（３７℃付近）まで冷却すること。
１４．１．２．本剤を用いて調製した溶液は、調製後２時間以内に使用する（調製後２時間以内に使用しなかった場合は、廃棄する）。
１４．２．薬剤投与時の注意
１４．２．１．本剤の投与に際して、可塑剤としてＤＥＨＰ（フタル酸ジ－２－エチルヘキシル）を含むポリ塩化ビニル製のフィーディングチューブ等を使用した場合、ＤＥＨＰが溶出するおそれがあるので、ＤＥＨＰを含むフィーディングチューブ等は使用しないこと。
（取扱い上の注意）
２０．１．本剤は室温で乾燥したところに保管し、製造後１２箇月以内（使用期限内）に使用すること。
２０．２．本剤は直射日光の当たるところや放熱器具のそばなど、温度の高いところでの保管を避けること。
（保管上の注意）
室温保存。
副作用
該当データなし
薬効薬理、臨床成績
薬効薬理
１８．１作用機序
フェニルアラニンの経口摂取量の制限による。
臨床成績
１７．１有効性及び安全性に関する試験
１７．１．１国内臨床試験
すでに従来品（雪印ロフェミルク）にて治療中の患児５例（本剤による治療開始年齢：１０箇月～３歳１０箇月）並びにマス・スクリーニングにより発見された新生児２例に、フェニルアラニン除去ミルクを使用した。その結果、血中フェニルアラニン濃度がよくコントロールされ、副作用もなく、新生児では体重増加も良かった（大阪市立小児保健センター）。
１７．１．２国内臨床試験
すでに従来品（雪印ロフェミルク）にて治療中の患児４例（本剤による治療開始年齢：１歳３箇月～２歳９箇月）並びにフェニルアラニン除去ミルクによる治療を始めた後に来院した患児５例（本剤による治療開始年齢：７箇月～６歳６箇月）に、フェニルアラニン除去ミルクを使用した。その結果、本剤使用開始後約２年目において、血中フェニルアラニン濃度を一定に保つことができ、低たん白血症、貧血などの異常は認められなかった。また、本剤はフェニルアラニンを全く含まないことから自然たん白をより多く与えることが出来、より多くの自然食品を使用することが可能と判断された（駿河台日本大学病院）。