アミロイドーシスは不溶性のアミロイド細繊維が細胞外に沈着し、様々な臓器障害を引き起こす。心アミロイドーシスは心臓の間質にアミロイド線維沈着し、その病態がより一層知られるようになってきている。徐脈および頻脈は、心アミロイドーシスの患者でよく見られ、心アミロイドーシスの診断につながることがあるが、心アミロイドーシス患者における伝導障害が発生した後の経過については知られていない。この研究は、米国・デューク大学のMichael R. Rehorn氏ら研究グループが、心アミロイドーシス患者と伝導障害の関係について、心臓植込み型デバイスを通して経年的に観察したものである。JACC clinical Electrophysiology誌2020年9月6日号での報告。
経年的に心臓デバイスが植込まれた心アミロイドーシス患者をフォロー
本研究では、心アミロイドーシス（トランスサイレチン型アミロイドーシス心筋症［ATTR-CM］および軽鎖アミロイドーシス［AL-CA］）と診断され、心臓デバイスを植込まれた患者をデューク大学のデータベースから抽出。植込み時の患者の特徴（人口動態、心アミロイドーシスの診断と関連したデータ、心臓に関する画像、心臓デバイスの種類）が記録された。心臓デバイスのデータ解析には、ペーシング、心房細動（AF）の頻度、活動レベル、リードに関する値、心室性不整脈の発生やそれらに対する治療の情報が用いられた。
5年後には右室ペーシング率が96％、AFは平均17時間/日
本研究に登録されたのは、心サルコイドーシスの患者34例（ATTR-CM：7例、AL-CA：27例）。平均年齢（中央値）は75歳、平均の左心駆出率は42±13％、徐脈に対する植込みが65％、突然死の予防に対する植込みが35％であった。このうち14例（41％）については、心サルコイドーシスの診断に先行して心臓デバイスの植込みが行われていた。
3.1±4.0年のフォローアップ期間で、右室波高は減少したが、不具合にまでは至っていなかった。リードの抵抗値、ペーシング閾値には変化が見られなかった。植込み後1～5年の間に平均の心室ペーシング率は56±9％から96±1％（p＝0.003）に増加し、AFの頻度は1日当たり2±1.3時間から17±3時間（p=0.0002）に増加していた。心室不整脈は、高頻度（ATTR-CM：6.7±2.3/年、AL-CA：5.1±3.2/年）に認められたが、主に非持続性の心室頻拍であった。ATTR-CMの1例のみICD（植込み型除細動器）治療を必要とした。
心アミロイドーシスではデバイス植込み後も伝導障害が進行、AF頻度が有意に増加
本研究では、心臓デバイスの経年的なフォローアップにより、心アミロイドーシス患者では伝導障害が進行。AF頻度が増加し、心室ペーシングへの依存度が増すことがわかったが、リードに関する数値は安定していた。心室不整脈はよく認められるが、主に非持続性心室頻拍であった。
心アミロイドーシスそのもので心機能が低下することもあるが、さらに右室ペーシング率が高いとペーシングに伴う心筋症が起こりうる。この結果を踏まえると、心室機能が低下している場合には、当初から右室ペーシングでなく、両心室ペーシングを植込むことが検討されるべきと考える。
（Oregon Heart and Vascular Institute 河田 宏）
■関連コンテンツ
循環器内科 米国臨床留学記
