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全身に壊死性動脈炎が起こる難病

「結節性多発動脈炎」は、50歳以降で発症する例が多い原因不明の壊死性動脈炎です。ステロイドなどの治療で寛解はしますが、再燃例も多い難病です。本症の最新知見を、エキスパートドクターの石津 明洋氏にアップデートいただきました。「希少疾病ライブラリ」では、最新の疫学、診療、新薬の情報をお届けしています。

30年で5年生存率が向上した心疾患

「特発性拡張型心筋症」は、進行性の心筋疾患で遺伝子、ウイルスなどの関与が示唆されているものの、いまだ原因不明の疾患です。その診断は、特定心筋症の除外診断から始まります。本症の最新知見を、エキスパートドクターの奥村 貴裕氏にアップデートいただきました。「希少疾病ライブラリ」では、最新の疫学、診療、新薬の情報をお届けしています。

疾患名は有名な原因不明の難病

「もやもや病」は、小児期と成人期の二峰性に発症ピークを持つ、現在も原因不明の難病です。近年では診断基準も改正され、大規模な疫学研究もさらに進んでいます。本症の最新知見を、エキスパートドクターの中川原 譲二氏にアップデートいただきました。「希少疾病ライブラリ」では、最新の疫学、診療、新薬の情報をお届けしています。

これは役立つ! 肺塞栓症のフィジカル

今回は、特別企画として震災の避難所の診療で役立つ「エコノミー症候群(肺塞栓症)の診断」です。必要最低限にまとめ、こんな症候が診られたら危険! という項目を解説します。ショック、頻脈、頻呼吸の患者さんをみたら、かならず血圧も測定しましょう。平島 修氏(徳洲会奄美ブロック 総合診療研修センター)が、「手あての気持ち」が活かせるフィジカルをレクチャーします。

病型、病因で治療が異なる厄介な難病

「赤芽球癆」は、選択的に赤血球系のみが減少し、貧血を来す難病です。再発が多いですが、10年生存率は約90%と高く、継続的なフォローで予後もよくなります。本症の最新知見を、エキスパートドクターの廣川 誠氏にアップデートいただきました。「希少疾病ライブラリ」では、最新の疫学、診療、新薬の情報をお届けしています。

50歳以上に多い診断が難しい筋疾患

「封入体筋炎」は、中高年に発症する特発性の筋疾患で、発症後5~10年で車いすを必要とする状態まで進行します。根治療法は現在ありませんが、わが国で治療に向け治験も始まっています。本症の最新知見を、エキスパートドクターの青木 正志氏にアップデートいただきました。「希少疾病ライブラリ」では、最新の疫学、診療、新薬の情報をお届けしています。